Общий дефицит гамма-глобулина

Общий дефицит гамма-глобулина сочетается с дефицитом В2М и В2А1. Термин «гипогаммаглобулинемия» более точен и потому предпочтительнее. Электрофорез сыворотки у больных показывает значительное снижение сывороточного глобулина (менее 21%), содержание общего белка сыворотки практически нормально, проба Kunkel на присутствие сывороточного гамма-глобулина меньше единицы.

Немедленные реакции. При биопсии лимфатических узлов у больных агаммаглобулинемией обнаружены небольшие количества лимфоцитов и ретикулярных клеток, мало зародышевых центров и не обнаружено плазматических клеток. Поэтому больные не вырабатывают противобактериальные гуморальные антитела. Иммунизация таких больных брюшнотифозной вакциной неудачна, они не дают положительной реакции WidaL У них не вырабатывается иммунитет после вакцинации против дифтерии и Столбняка, но они дают нормальную иммунную реакцию при вирусных инфекциях в детстве или при противовирусной вакцинации (например, против оспы). Очевидно, вирусные антитела связаны с альфа- и бета-глобулином скорее, чем с гамма-глобулином, но не в такой степени, как при наследственных аллергиях (астма — сенная лихорадка) у больных агаммаглобулинемией, хотя в некоторых случаях был описан приобретенный дерматит, возможно, аллергической природы.

http://